カテーテル治療について

目次

• カテーテル治療に関して
• 先天性心疾患に対するカテーテル治療の発展
• 肺動脈弁拡張術
• 経皮的動脈管開存閉鎖術
• 経皮的心房中隔症閉鎖術
• 血管拡張術
• 異常血管に対する塞栓術
• 経皮的肺動脈弁留置術
• カテーテルアブレーション

---

先天性心疾患に対するカテーテル治療について

疾患やカテーテル治療に関して解説しています。少しでも参考になれば幸いです。
個々の患者さんについて不明な点は、主治医とよくご相談いただくか、またはセカンドオピニオンをお受けすることをお勧めいたします。

日本先天性心疾患インターベンション学会 調査委員会企画部会

馬場健児

岡山大学学術研究院医療開発領域IVRセンター

朝貝省史

東京女子医科大学　循環器小児・成人先天性心疾患科

金澤英明

東京医科大学　循環器内科学分野

小島拓朗

埼玉医科大学国際医療センター　心臓小児科

関　　満

自治医科大学小児科

名和智裕

北海道立子ども総合医療・療育センター小児循環器内科・小児集中治療科

芳本　潤

静岡県立こども病院　不整脈内科

---

先天性心疾患に対するカテーテル治療の発展

先天性心疾患に対するカテーテル治療は、この半世紀余りの間に著しい発展を遂げて、現在では外科治療と並ぶ治療選択肢として確立しています。まずその歴史は1966年、Dr. Rashkind と Dr. Miller により報告された完全大血管転位症に対するバルーン心房中隔裂開術に始まります。これは胸を開けることなく心房間交通を作成して著しいチアノーゼを改善する画期的手技であり、先天性心疾患に対するカテーテル治療の原点となりました。（図1）

1970年代に入ると、胸を開けずに心房中隔欠損（ASD）を閉鎖する試みが進み、1974年に Dr. King と Dr. Mills が初めてカテーテル的ASD閉鎖を報告しました。続いて 1979年には Dr. Rashkind が動脈管開存（PDA）に対する閉鎖栓を発表しました。これらの試みは、デバイスの改良を通じて1980年代以降に臨床応用が拡大していきました。
1982年には Dr. Kan により肺動脈弁狭窄症に対する経皮的バルーン肺動脈弁形成術が初めて報告されました。同時期、Dr. Lock らによる肺動脈や大動脈狭窄部のバルーン拡張術も普及し、狭窄病変に対するカテーテル治療が臨床の主流となり、さらに1980年代後半には Dr. Palmaz や Dr. Schatz らによる血管内ステントが登場し、その後ステント治療は、外科的吻合部狭窄や肺動脈狭窄などに広く応用され、現在も先天性心疾患領域で不可欠な手技となっています。（図2）

閉鎖デバイスの分野では、1990年代に入ると改良が進み、1997年にDr. Kurt Amplatz による 心房中隔欠損閉鎖栓：Amplatzer Septal Occluderが登場し、留置の確実性・安全性・再配置可能性に優れた設計として世界的に普及しました。我が国でも2006年にAmplatzer Septal Occluderが承認・導入され、急速に普及し（図3）、2016年にはOcclutech Figulla Flex II, 2021年にはGore Cardioform ASD Occluderも導入され治療の選択肢が増えています。また、1998年には動脈管開存閉鎖栓：Amplatzer Duct Occluder: ADOが報告され、コイルに代わる標準的治療として定着しました。我が国でも2009年に承認・導入され、現在も広く使用されています。（図4）

さらに2000年、Bonhoeffer らにより経カテーテル的肺動脈弁置換術（Transcatheter Pulmonary Valve Implantation: TPVI）が報告されました。ステントに生体弁を縫合した構造を経静脈的に留置するこの手技は、外科再手術を回避しうる革新的治療法として注目され、後に Melody valve として実用化されました。現在では Sapien valve や Harmony valve などの次世代デバイスが登場し、我が国でも2021年にSapien 3、2022年にHarmony valve によるTPVIが承認・導入され広く普及しています。（図5）

このように、先天性心疾患におけるカテーテル治療は、救命的手技として始まり、やがて外科治療の代替・補完を担う低侵襲治療へと発展しました。さらなる低侵襲かつ長期的に安定した治療体系の確立が期待されています。

---

肺動脈弁拡張術

1. 先天性肺動脈弁狭窄症とは

先天性肺動脈弁狭窄症は、小児の心臓病において最も一般的な、右心室の出口が狭くなる病気です。出生1,000人あたり約0.5～0.8人の頻度で認められます。 病態の多くは、弁の重なり（弁尖）がくっついて弁の開放制限があり、弁の付け根（弁輪部）が狭いために、血液を送り出す右心室に圧力の負荷がかかります。 1982年にKanらによって初めて報告されて以降、バルーンを用いた治療（PTPV：バルーン肺動脈弁形成術）は急速に普及しました。現在では、複数の大規模な研究によって、外科手術と同等の有効性と、体に傷をつけない低侵襲性が実証されています。そのため、現在の国際的なガイドラインでは、この治療が第一選択として位置づけられており、カテーテル治療の基本となる重要な役割を担っています。
一方で、ヌーナン（Noonan）症候群などの遺伝的な病気に伴う「異形成肺動脈弁」では、弁自体が分厚くなり、動きが悪くなっていることが主です。この場合、バルーンを行っても、くっついた部分が裂けにくいため、治療効果が限られることがあります。このような症例では、心臓の解剖学的な特徴を十分に評価した上で、治療の適応を慎重に判断する必要があります。

2. 重症度評価と治療の適応

重症度の評価には、カテーテル検査での「右心室の収縮期圧」が最も信頼できます。50 mmHg未満を軽症、50 mmHg以上で体血圧未満を中等症、体血圧以上を重症と分類します。 通常は、心臓超音波検査（エコー）を用いて推定される圧力の差を算出し、治療の目安とすることが多いですが、非常に狭窄が強い場合には、圧力が低く見積もられてしまう可能性があるため注意が必要です。
現在のガイドラインでは、カテーテル検査または超音波検査で、弁の前後の圧力差が40 mmHg以上の症例、あるいは40 mmHg未満であっても右心室の機能不全を認める場合に、PTPVが適応となります。 無症状の中等症以上の症例であっても、将来的な右心室の機能障害や不整脈のリスクを考え、積極的に治療介入することが推奨されています。治療後には速やかに右心室の圧力が低下し、心電図の改善も期待できます。これにより運動能力や臨床症状が顕著に改善するため、適切なタイミングでの治療がその後の経過（予後）を左右します。

3. バルーンカテーテルの選択

治療に用いるバルーンの選択では、適度な柔軟性を持つ「セミコンプライアント・バルーン」が標準的に用いられます。これにより、弁のくっついている部分を安全かつ確実に裂くことが可能になります。一方で、膨らんだ際の形が崩れにくい「ノンコンプライアント・バルーン」は制御性に優れますが、硬いために弁輪を傷つけるリスクがあり、慎重な判断が必要です。
バルーン直径（径）の設定は、治療成績と合併症を左右する最も重要な要素です。以前は弁の直径の140～150%のサイズが用いられていましたが、弁輪を損傷したり、重度の逆流を招いたりするリスクが高いことが分かりました。現在では、弁の直径の120%のサイズのバルーンが推奨されています。正確な弁の直径を測るためには、側面または斜位から造影を行い、超音波検査の結果も合わせて総合的に判断します。
弁の直径が大きい場合や、カテーテルを通す管（シース）のサイズを小さく抑える必要がある場合には、2本のバルーンを同時に使う「ダブルバルーン法」を選びます。この際は「Narangの式（実効径 = 2本のバルーン径の和 × 0.82）」を用いて、目標とするサイズに適したバルーンの組み合わせを決定します。ダブルバルーン法は、小さなシースで大きな弁に対応でき、拡張中も血流が維持されやすいという利点がありますが、操作がやや複雑になります。

4. 実際の治療手順

1) 肺動脈弁狭窄症（図1）
治療は通常、足の付け根の静脈（大腿静脈）から行います。まず、右心カテーテル検査で正確な圧力を測定し、造影検査で弁の直径を計測します。
ガイドワイヤーを留置する際、特に注意が必要なのが三尖弁を支持する「三尖弁腱索（さんせんべんけんさく）」を傷つけないことです。三尖弁の中央ではなく、腱索の隙間にカテーテルが通過すると、バルーン後カテーテルを引き込む時に腱索を傷つけやすく、重度の三尖弁逆流を引き起こす可能性があります。そのため、先端に風船が膨らませたカテーテルを肺動脈まで進ませることができれば、狭い三尖弁腱索の隙間ではなく、三尖弁中央を通過したことが担保されるため、その後にガイドワイヤーを挿入する方法が推奨されています。
バルーンの拡張は、迅速かつ確実に行います。造影剤を生理食塩水で3-4倍に薄めることで、風船を素早く膨らませたり（インフレーション）、しぼませたり（デフレーション）することが可能になります。バルーンを適切な位置に固定し、狭窄部分による「くびれ（ウエスト）」が消えた瞬間に、速やかにしぼませます。拡張時間は通常数秒以内です。 拡張後は、再度、圧力の測定と造影を行い、効果を確認します。もし十分に圧力が下がっていない場合は、少し大きめのバルーンで再度広げることもありますが、弁を傷つけないよう細心の注意を払います。

2) 肺動脈閉鎖症
肺動脈弁が完全に閉じている「肺動脈閉鎖症」でも、弁の形や右心室の構造などの条件を満たせば、弁を貫通させてから広げる治療が可能です。 造影で弁の位置を確認し、細いガイドワイヤーや、最近では高周波を用いる「RFワイヤ」を使って、物理的な力をかけずに慎重に弁を貫通させることができます。 貫通後は、2～4mm程度の小さなバルーンから段階的に広げていき、最終的には弁の直径の120%を目指します。治療後は右心室から肺への血流が安定するまで数日かかるため、点滴（プロスタグランジン製剤）を継続しながら慎重に管理します。

5. 合併症と対策

主な合併症には、肺動脈弁の逆流、弁輪の損傷、三尖弁の腱索損傷、不整脈が挙げられます。特に赤ちゃん（新生児・乳児）の場合は、心臓に穴が開く（心穿孔）などのリスクがあるため、非常に慎重な操作が求められます。
逆流は比較的多く認められますが、そのほとんどは軽症から中等症で、大きな問題になることは稀です。適切なバルーンサイズを選ぶことで、重い逆流を最小限に抑えられます。 腱索の損傷については、ワイヤーの操作に気をつけることで予防します。万が一、不整脈が続いたり血圧に影響したりする場合は、お薬や電気ショック（除細動）を検討することもあります。

6. 治療成績と見通し（予後）

PTPVの成功率は極めて高く、90～95%以上の症例で右室―肺動脈圧較差が十分に低下します。重い合併症の発生率も5%未満と、安全性は確立されています。長期的な経過も良好で、10年以上経っても90%以上の方が再治療を必要としていません。
ただし、生後6ヶ月未満の乳児や、弁の形が特殊な（異形成弁）場合には、15～30%ほど再狭窄（再び狭くなること）が起こるため、定期的なエコー検査でのフォローアップが欠かせません。もし再狭窄が起きた場合でも、多くは再度バルーン治療を行うことで良好な結果が得られます。

7. まとめ

PTPVは、先天性心疾患に対する標準的かつ安全性の高いカテーテル治療です。適切なバルーンの選択や丁寧な手技、そして合併症への適切な対応が成功の鍵となります。小児循環器医にとって、この治療は習得すべき基本であり、その技術は他の心疾患治療にもつながる非常に重要なものです。

---

経皮的動脈管開存閉鎖術

1. 動脈管開存症

低出生体重児では、動脈管が閉鎖しない場合、動脈管開存症として呼吸不全や心不全を来し、その結果、体重増加不良や壊死性腸炎、敗血症などのより重篤な合併症を引き起こすことが少なくありません。本疾患の治療の第一選択は、インドメタシンやイブプロフェン等による薬物療法による閉鎖ですが、薬剤抵抗性のため動脈管が閉鎖しない場合や、薬物療法に伴う急性腎不全や壊死性腸炎などの合併症を認める場合もあります。その場合、従来は側開胸による動脈管結紮術やクリッピング術が行われてきました。外科的治療の治療成績は良好ですが、出血、肺損傷、感染、乳び胸、反回神経麻痺などの合併症が報告されています。

2. 動脈管閉鎖術

カテーテル治療による動脈管開存症に対する閉鎖術は、1994年にFlipperコイルが承認され、小さな動脈管を対象として、わが国でも徐々に一般的な治療法となりました。2009年には、経皮的動脈管閉鎖セットであるAMPLATZER Duct Occluder（ADO）が導入され、治療の幅が大きく広がりました。同時にJCICでは、ADOの使用に関して『経皮的動脈管閉鎖セット使用に関する施設基準と教育プログラム』に基づき、施設基準および術者基準を策定し、適宜改訂を行いながら、国内導入と安全な治療実施、普及拡大を主導してきました。これらの基準を遵守することで、乳児期早期や低体重児を除くほとんどの症例において、カテーテル閉鎖術が行われるようになりました。さらに、2019年にAMPLATZER Duct Occluder Ⅱ（ADOⅡ）が導入され、2020年にはAMPLATZERピッコロオクルーダーが導入され、これまで外科的治療が選択されてきた体重2.5kg未満の低体重児に対しても、治療選択肢のひとつとなっています。
このように3種類の経皮的動脈管閉鎖用デバイスが国内導入され、現在では早産・低出生体重児、新生児から成人、高齢者に至るまで、幅広い年齢層において、先天性心疾患を代表する疾患である動脈管開存症に対するカテーテル治療が可能となっています。

3. 実施体制

わが国では、ADO familyは、施設基準を満たした医療機関において、術者基準を満たし、かつJCIC学会およびCVIT学会の定める教育プログラムを修了した医師のみが使用できることが定められています。また、手技時の体重が2.5kg未満の患者に対してAMPLATZERピッコロオクルーダーを使用するには、『体重2.5kg未満の動脈管開存症に対する経皮的動脈管閉鎖セット使用の適正使用に関する手引き』に定められた施設基準、術者基準、適正使用基準などを満たす必要があります。

4. 日本で使用可能な閉鎖デバイス

現在、日本で使用可能な閉鎖栓は、ADO、ADOⅡ、ピッコロオクルーダーの3種類です（図1–3）。これらの閉鎖栓はニチノールワイヤーで編まれたメッシュ構造を有し、ADOは片側ディスクと管状部分から構成され、ADOⅡおよびピッコロオクルーダーは中央のウエストと両側のディスクで構成されています。ADOのみ内部にポリエステルパッチが充填されています。いずれも自己拡張性を有し、操作が比較的容易で、再収納・再展開が可能です。ADOは7種類のサイズがあり、5～7Frのロングシースを用いて肺動脈側からのみ留置が可能です。ADOⅡは8種類のサイズがあり4～5Frのデリバリーカテーテルを使用し、ピッコロオクルーダーは9種類のサイズがあり4Frのデリバリーカテーテルを用いて、いずれも肺動脈側および大動脈側の両側から留置が可能です。
2022年6月には、動脈管閉鎖に多く使用されていたdetachableコイルであるFlipper PDAコイル（Cook Medical）の製造が中止され（販売は2027年まで継続）、今後はADO familyが主流となることが予想されます。

5. 治療上の留意点

（1）感染性心内膜炎予防目的での適応
PDAの年間感染性心内膜炎罹患リスクは0～4.5%と報告されていますが、外科的治療やカテーテル治療により、これらのリスクは著明に低下します。連続性雑音を聴取する症例は感染性心内膜炎のリスクが高いとされていますが、silent PDAの治療適応、すなわち感染性心内膜炎の原因となり得るか否かについては、現在も議論があります。

（2）新生児・乳児期のPDA閉鎖
乳児期早期以降のPDA閉鎖においては、外科的治療と比較して合併症が少なく、閉鎖成功率が高いことから、カテーテル治療が第一選択とされています。生後3日以降かつ体重700g以上の新生児にも対応可能なAmplatzerピッコロオクルーダーの導入により、新生児および乳児期早期におけるカテーテル治療は、今後さらに全国へ普及すると考えられます。

（3）成人（高齢者を含む）のPDA閉鎖
成人期のPDAでは、特有の解剖学的および血行動態的特徴が認められます。また、腎機能障害を有する症例において、造影剤を使用せずにPDA閉鎖が可能であったとの報告もあります。併存疾患を有する高齢者PDAの診療においては、カテーテル治療専門医のみならず、心不全チーム、先天性心疾患チーム（小児循環器医を含む）、心エコー専門医、心臓外科医、麻酔科医、コメディカルスタッフなど、多職種による集学的治療チームでのアプローチが重要です。

6. まとめ
デバイスやサイズの選択、留置手技の工夫により、さまざまな形態のPDAが閉鎖可能となっています。PDAを認めた場合には、年齢を問わず、カテーテル治療の可能性を考慮し、小児循環器専門医へご相談いただければ幸いです。

---

経皮的心房中隔症閉鎖術

1．心房中隔欠損症について

心房中隔欠損症(atrial septal defect: ASD)の発生頻度は、出生1,000～1,500人に対して1人程度で、男女比は1:2と女性に多い疾患です。主な病態は、欠損孔を介して左心房から右心房へ短絡血流が流入し、右心房、右心室、肺動脈の血流が増加すること（＝右心系の容量負荷）です。ASDの多くは小児期を無症状で経過しますが、心エコー図検査や心臓カテーテル検査によって有意な右心系負荷が認められれば、症状の有無に関わらず、欠損孔閉鎖の適応となります。日本先天性心疾患インターベンション学会（JCIC）から2024年改訂のガイドラインが発刊され、経カテーテル的ASD閉鎖術の推奨とエビデンスレベルが記載されています。

2．ASD閉鎖術について

1974年、米国のDr. KingとDr. Millsにより世界初の経カテーテル的ASD閉鎖術が施行されました。以降、世界中で様々な閉鎖栓デバイスが開発されてきましたが、手技成功率や安全性の懸念から、いずれのデバイスも広く普及することはありませんでした。しかし、1997年にAMPLATZER^TM Septal Occluder (ASO)が登場し、その有効性と安全性が報告され、米国FDAでの承認に至りました。以降、世界的にASOは広く使用され、豊富な使用経験とエビデンスの蓄積により、最も信頼性の高い閉鎖栓デバイスのひとつとなっています。
ASDに対するカテーテル治療は、その有効性と安全性から世界的に欠損孔閉鎖治療の第一選択肢となっています。また、カテーテル治療は外科的修復術と比べて合併症発症率が低く、より低侵襲な治療法のため手技時間や入院期間が短いことが報告されています。しかし、解剖学的形態によりカテーテル治療が不適である場合には外科的閉鎖の適応となります。近年では、低侵襲手術（Minimally Invasive Cardiac Surgery：MICS）による外科的閉鎖術も積極的に行われています。

3．実施体制について

本邦では、2005年よりJCICの主導により経カテーテル的ASD閉鎖術が導入、開始されています。その後、2010年から日本心血管インターベンション治療学会(CVIT)の認定施設が加わり、小児、成人症例を合わせて、現在、年間約1,500例前後の経カテーテル的ASD閉鎖術が施行されています。

4．本邦で使用可能な閉鎖栓デバイス

現在、本邦で使用できるASD閉鎖デバイスは、AMPLATZERTM Septal Occluder (アボットメディカルジャパン合同会社)（図1A）、Figulla®︎ Flex II Septal Occluder (日本ライフライン株式会社) （図2B）、そして、2021年8月より保険償還となったGORE®︎ CARDIOFORM ASD Occluder（日本ゴア合同会社）（図2C）の3種類があります。それぞれのデバイスごとに異なった特徴を有しており、欠損孔形態などを考慮し適切な閉鎖デバイスが選択されます。}
経カテーテル的ASD閉鎖術を行う場合には、小児では全身麻酔が可能な血管造影室、もしくはハイブリット手術室にて、経食道心エコーや心腔内エコーなどのイメージングガイドを用いて手技を行います。手技は右大腿静脈よりアプローチし、手技時間は約1時間程度であり、低侵襲な治療法です（図2）。

5．まとめ

経カテーテル的ASD閉鎖術の有効性、安全性は確立されていますが、ASDは患者ごとの欠損孔形態や解剖学的構造のバリエーションが多く、個々の症例に応じた治療適応判断、リスク評価や閉鎖栓デバイスの種類、サイズ選択を含めた治療戦略を十分に検討することが非常に重要とされています。

---

先天性心疾患における血管拡張術

小児の先天性心疾患に対する血管拡張術は、1983年にLockらによる肺動脈に対するバルーン形成術の有効性が報告されて以降、40年以上の歴史を経て現在では心臓カテーテル治療の中で最も確立された治療となっています。対象となる部位も、肺動脈・大動脈・大静脈・肺静脈などに対する血管拡張術、さらにはシャント術後の狭窄病変や導管狭窄に対する拡張術など、多岐にわたっています。先天性心疾患における血管拡張術とは、対象血管までバルーンカテーテルないしステントを進め、拡張を行うバルーン形成術およびステント留置術のことを指します。実臨床の場では、患者さんの年齢・体格・対象血管・病状を総合的に検討した上で、バルーン形成術ないしステント留置術のいずれを行うかを決定しています。

バルーンカテーテルには、その素材やサイズによって多くの種類があり、対象となる血管の部位やその径によって使用するバルーンカテーテルの種類やサイズも大きく異なります。バルーンカテーテルには、メーカーごとに安全な拡張が可能な圧(耐圧)が決まっており、その圧を上回らない圧で血管拡張を行う事が推奨されています。適切なバルーン拡張圧をかけるために、また安全性の観点から、拡張の際にはインデフレーターの使用が推奨されています。バルーン形成術は、ステント留置術と比較すると手技が容易であり、また拡張後も血管の成長が期待されます（図1）。一方、問題点として拡張の効果が不十分であったり、ステントと比較し再狭窄をきたす事が多い点が挙げられます。

我が国においては、小児用に開発されたステントというものはなく、多くは成人用のステント(腎動脈やその他の末梢血管用)を使用しているのが現状です。ステント留置術は、バルーン形成術と比較しステント脱落などのリスクが高く、また手技の習熟を要する事から、経験のあるインターベンション治療医が行う事が多い手技です。留置後はステント径まで対象血管が拡張されるため、急性期の再狭窄のリスクは低く、十分なサイズのステントが留置されればその後の再介入の頻度も低くなります（図2）。ただし、ステント径以上の拡大は困難であるため、体格の小さな患者さんに小口径のステントを留置する際には、その後の体格の成長も考慮し総合的に適応を検討する必要があります。

バルーンカテーテルやステントを対象血管に到達させるためには、ガイドワイヤーを使用する必要があります。ガイドワイヤーを使用する目的は、対象血管へのバルーンカテーテルやステントの誘導、および拡張時のバルーンやステントの保持であり、ガイドワイヤーなしでは血管拡張術は安全かつ有効に実施する事はできません。ガイドワイヤーに関しても多くの種類やサイズがあり、バルーン形成術やステント留置術を行う際にはそれぞれのバルーンやステントに応じたワイヤーを選択する必要があります。

血管拡張術は、小児の先天性心疾患に対するカテーテル治療の中でも最も確立された治療のひとつです。しかし、安全性と有効性を十分に吟味して治療に臨む事の重要性は、他のカテーテル治療と同様です。本稿を通して、多くの医療従事者が小児の先天性心疾患に対する血管拡張術に興味を持っていただけますと幸いです。

---

異常な血管に対する「塞栓術」

心臓や肺、肝臓の周囲に本来つながるはずのない血管が形成されることがあります。こうした異常な血管を総称して「側副血行路」や「短絡（シャント）」と呼びます。これらの血管があると、酸素の少ない血液が全身に流れたり、心臓や肺に余分な負担がかかることがあります。カテーテル治療による「塞栓術」は、このような異常血管を閉鎖栓やコイルで閉じる治療法です。開胸手術を行わずに治療でき、比較的体への負担が少ないことが特徴です。

代表的な異常血管には体肺動脈側副動脈、静脈―静脈短絡、肺動静脈瘻、門脈体循環短絡、冠動脈瘻などがあり、以下簡単に解説します。

1. 体肺動脈側副動脈

体の動脈から肺に向かって自然に新しい血管が作られてしまうことがあります。これが「体肺動脈側副動脈」で、必要以上に肺へ血液が流れるため、肺高血圧や心臓への負荷につながります（図1A）。塞栓術では、カテーテルで余分な血管に閉鎖栓やコイルを置き、適切な肺血流を保つよう調整します（図1B）。手術前後の管理の一環として行われることもあり、病状の安定化に重要な役割を果たします。

2. 静脈－静脈短絡

機能的単心室症のグレン術後やフォンタン術後症例に多く見られ、酸素の少ない高圧の体静脈が低圧の肺静脈につながるとそのまま全身に流れチアノーゼの原因となり、心臓の負担が増えることもあります（図1C）。 異常な静脈-静脈短絡を閉鎖前に風船のついたカテーテルなどで一時的に閉鎖試験を行い、異常血管を閉鎖可能か否かを判断する場合もあります。閉鎖可能と判断された場合は、閉鎖栓やコイルを用いた塞栓術でその経路を閉じる治療を行います（図1D）。

3. 肺動静脈瘻

肺の中で、肺動脈と肺静脈が毛細血管を介さず直接吻合する血管の異常を肺動静脈瘻といいます（図2A）。 この部分では酸素の交換が行われず、低酸素血症を引き起こします。重症の場合は、頭痛、息切れ、さらには脳の合併症の原因となることもあります。肺動静脈瘻は遺伝疾患に伴う場合もあるが、また肝硬変やグレン手術後に伴う場合もあります。塞栓術は治療として大変有効で、瘻を塞ぐことで酸素化の改善が期待できます（図2B）。

4. 冠動脈瘻

心臓の筋肉に酸素を送る冠動脈が、心腔や血管と異常に毛細血管を介さずにつながった状態を冠動脈瘻といいます（図2C）。血液が冠動脈から逃げてしまい、心臓への酸素供給が不十分になったり、不整脈や心拡大の原因になることがあります。瘻が大きい場合や症状がある場合は、瘻を塞ぐ必要があり、治療法としてはカテーテルによる塞栓術と外科的塞栓術がありますが、閉鎖栓やコイルを用いて行う塞栓術は外科的塞栓術と比べ、より低侵襲で治療できることが大きな利点です（図2D）。

5. 門脈体循環短絡

門脈は腸からの血液を肝臓に運ぶ血管ですが、これが体の大きな静脈に直接つながると、本来肝臓で処理される物質が全身に流れてしまいます。肝腫瘍、脳症、肺高血圧などの原因となることもあり、早期発見と適切な対応が重要です（図3A, B）。
塞栓術で短絡を調整・閉鎖することで、肝臓の血流を改善し、全身の代謝の安定につながります。ただし、閉鎖に伴う門脈圧亢進症のリスクを考慮し、閉鎖試験を行い閉鎖実施に対する慎重な判断が必要で、専門チームの評価のうえ治療が行われます（図3C,D）。

---

経皮的肺動脈弁留置術

ファロー四徴症・類縁疾患の修復術成績は飛躍的な向上を認めており、90%程度の患者様が成人期を迎える事が出来ます。一方で、同疾患群の患者様は、ほとんどが初回修復術時に肺動脈弁への治療を行なっており、術後から肺動脈弁逆流または肺動脈狭窄を認めます。重度の肺動脈弁機能不全が長期的に持続することで、右室拡大、右室圧上昇が増悪し、初回修復術からおよそ20-40年が経過した患者様の多くが放置することで、心不全入院を繰り返し、重症心不全、致死性不整脈、突然死を発症し、予後不良であることが分かっています。そのため肺動脈弁閉鎖不全または狭窄に対して再治療が必要になります。2025年に改訂された成人先天性心疾患診療ガイドラインにおいて、有意な肺動脈弁閉鎖不全（逆流率25％以上）で右心不全症状がある例または運動耐容能低下例に対しては推奨クラスⅠ、無症候性であっても中等度以上の右室拡張（RVEDV index＞160ml/m2またはRVESV index＞80ml/m2）を認める例、右室機能不全を認める例、進行性で有症状の心房性不整脈・心室性不整脈がある例に対しては推奨クラスⅡaで外科的または経皮的肺動脈弁留置術を行うべきであると記載されています。また肺動脈弁狭窄に関しては右室収縮期圧が左室収縮期圧の70％を超えるか、右室流出路狭窄の圧較差が50-60mmHg以上の例に対しては推奨クラスⅡaで外科的またはカテーテル治療による狭窄解除を考慮するべきであると記載されています。以前まで外科的肺動脈弁置換術が標準治療とされていましたが幼少期の開胸歴による再開胸の困難さ、高年齢による手術リスク増加などを理由に、治療せずに経過観察されている患者様が多く存在します。
現在、本邦では2種類のカテーテル用生体弁を使用する事が出来ます。ハーモニー弁（図1a, b）は自己拡張型ステント弁で、ブタ心膜を用いた弁が内蔵されています。一方でサピエン3弁（図2a, b）はバルーン拡張型のステント弁であり、ウシ心膜を用いた弁が内蔵されています。共にカテーテルを鼠径部や頚部の血管から挿入して、右室流出路まで到達させ、弁を留置します（図3a, b）。適応はそれぞれ異なり、ハーモニー弁の場合は右室流出路のパッチ拡大で自己肺動脈弁が温存されている患者で、肺動脈弁逆流のみが適応になります。一方でサピエン弁の場合は導管置換または生体弁置換術後の患者で、肺動脈弁逆流または肺動脈狭窄が適応になります。

感染性心内膜炎予防のため、抜歯や出血を伴うような処置の際には抗生物 質の予防内服が必要になります。また、ステント弁留置後は、生涯に渡り血栓予防のため抗血小板薬や抗凝固薬の内服が必要です。
経皮的肺動脈弁留置術により、肺動脈弁逆流が軽減し、前方血流が増加したり、右室圧が軽減することで労作時息切れ症状などの心不全症状の改善が得られます。無症候の患者様でも、今後起こりうる心不全の発症を予防し、致死性不整脈の出現や増悪をさけ、生命予後を改善する可能性があります。また外科的治療に比べ低侵襲で治療が行えるため、早期に社会復帰が可能となります。
経皮的肺動脈弁留置術の短期から中期での成績は良好で、致命的合併症率は低く、治療効果は外科的治療と遜色ないことが報告されています。しかし外科手術で留置した生体弁と同様に、弁機能の経年劣化を認めるため10年で15%程度、15年で35％程度は再治療が必要となります。

---

小児循環器疾患に対するカテーテルアブレーション

1. カテーテルアブレーションとはなにか？
カテーテルアブレーションは主として頻脈性不整脈に対し行われるカテーテル治療である。不整脈のメカニズムに応じて治療のターゲットは異なり、リエントリー性頻拍であれば不整脈の回路を離断し、自動能亢進や撃発活動においては頻拍の起源を焼灼する。

2. カテーテルアブレーションの発展
小児のカテーテルアブレーションは1991年のPSVT12例の報告に始まり、3次元マッピングシステムの導入、多点マッピングモジュールの追加、CT・ICE画像の融合、冷凍アブレーションの導入、コンタクトフォースカテーテルの導入といった技術革新を経て経年的に成績・安全性が向上した。近年では成人の心房細動領域におけるパルスフィールドアブレーションの導入が最大のトピックであり、PSVTや小児における応用についても徐々に知見が蓄積されている。

3. カテーテルアブレーションの流れ
カテーテルアブレーションにおいては、不整脈のメカニズム同定が何よりも重要である。そのために心内に電極カテーテルを配置し様々なプログラムペーシングを挿入しては心内心電図を計測し、機序を明らかにしてゆく。3次元マッピングシステムを併用して、解剖学的峡部や伝導路をアブレーションに適した部位を同定する。これら一連の手技を電気生理学検査という（図1，2，3，4）。カテーテルアブレーションを行う上では、極めて高度な電気生理学検査の知識と技術が必須である。通常電極カテーテルは大腿静脈や内頚静脈・鎖骨下静脈を用いて複数本挿入され、高位右房・ヒス束・冠状静脈洞・右心室に留置されることが原則であるが、小児の限られた血管アクセスではいくつかのカテーテルを省略したり、経食道電極カテーテルを用いる場合もある。電極カテーテルは2，4，5，6Frのものが用いられる。左心房や僧帽弁輪の基質に対するアプローチではブロッケンブロー法を用いることが多い。ロングシースと高周波ブロッケンブロー針などを用いて行う。その際は心腔内エコーや経食道エコーを併用するとより安全に実施できる。
不整脈基質に対する治療としては通常熱アブレーション、冷凍アブレーションの2つが用いられる。熱アブレーションでは高周波を用いて電極カテーテル先端を加熱し、熱変成による焼灼を行う。非イリゲーションカテーテルでは温度コントロールを用い55−60度での焼灼を行う（図5）。イリゲーションカテーテルでは灌流をを行いながら出力固定で焼灼を行う。冷凍アブレーションでは液体亜酸化窒素（笑気）を用いてカテーテル先端を沸点の−80度まで冷却する。冷凍アブレーションでは細胞内の水の凍結と膨張、細胞内外の電解質濃度の変動により細胞障害を行う。熱アブレーションと冷凍アブレーションの選択は通常房室結節の障害の可能性を元に行われる。房室結節の近傍をアブレーションする通常型房室結節回帰性頻拍や右側相同心のtwin AVNによる頻拍、ヒス束の近傍にある副伝導路の治療においては冷凍アブレーションが用いられることが多い。

4. 小児のカテーテルアブレーションの適応
一般的にカテーテルアブレーションで治療を検討する不整脈は頻脈性不整脈、中でも発作性上室頻拍（房室結節リエントリー性頻拍、WPW症候群に合併する房室回帰性頻拍、心房頻拍）、心室頻拍、心室期外収縮などが挙げられる。小児でも基本的には同じ疾患が対象になる。当然のことながら小児のカテーテルアブレーションは習熟した小児不整脈専門医によって行われるべきである。特に15ｋｇ以下では合併症のリスクが高まると考えられるため、適応に対する吟味と十分な経験、常勤の小児心臓血管外科医や緊急手術に対応する体制を整えて行われなければならない。
また新生児期や乳児期早期の発作性上室頻拍は自然軽快することが知られており、薬物治療を第一選択とした上で自然歴との間でのリスク評価を十分に行わなければならない。
十分な体格のある（すなわち15ｋｇ以上の）症候性の頻拍症に対するカテーテルアブレーションは、ほぼ成人と同様にアブレーション適応が推奨される。無症候性のWPW症候群や流出路期外収縮ではより保存的に見られる傾向があるが、房室ブロックのリスクが低ければ十分な説明とshared decision makingの原則に基づいて治療方針が決定される。